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长时间咳嗽爹爹以为咽炎发作 不料查出罕见疾病
2018-06-05 18:57:00 来源:武汉市三医院

肺泡蛋白沉积症非常罕见,据国外的统计数据,发病率为百万分之三点七,因其症状与一般性肺炎等肺部疾病相似,极容易误诊漏诊。

半年前年纪花甲的陈先生近半年来间断低热,偶尔有咳嗽,干咳,活动后喘气,以为感冒发热,到社区拍片提示重症肺炎,于是到武汉市三医院呼吸内科治疗,完善胸部CT检查提示双肺弥漫性改变,俗称“白肺”,同时肿瘤标志物中癌胚抗原明显异常。医生初步怀疑重症肺炎,需排除特殊病原菌感染如特殊病毒,诊断肿瘤依据不充分,经过强有力的抗感染等治疗后,复查肺部CT仍是白肺。常规检查无法支持诊断,经鲍敏主任及放射科熊苗医师认真阅片,与患者及家属反复沟通后做出艰难决定———经皮肺活检术。经过此手术操作后取到的肺组织送病理学检查,五天后诊断明确,患者为较罕见疾病---肺泡蛋白沉积症。

原来爹爹的是非常罕见的肺泡蛋白沉积症。据肺功能检查则发现,因为负责氧气交换的肺泡被堵,陈爹爹能呼吸到的新鲜空气不到正常人的1/3。比站在青藏高原上缺氧还要严重。

鲍敏主任介绍,临床上,血氧分压如果低于60mmHg,则可以判定为呼吸衰竭。如不及时有效治疗,将因重症低氧血症进行性加重,多器官功能损害而死亡。“治疗这个病唯一方法就是对双肺进行大容量灌洗,给肺来一次大扫除,刚刚洗出来的水,就跟牛奶颜色一样。将里面的‘牛奶’洗出来。”

“简单地说,这种病是因为磷脂蛋白在肺泡里不断地沉积,淤塞在肺泡和支气管,通气功能受阻?!北魅嗡?,就是磷脂蛋白在肺泡里“疯狂铺路”,从网状、斑状到毛玻璃状的沉积物累积在肺泡里。

鲍敏主任说, 这个病的难点有三个:第一,罕见病,发病率极低;第二,容易误诊,需要通过特殊检查才能确诊;第三,治疗方法特殊,洗肺。(王淼 通讯员 陈舒)

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